A. Todas las características siguientes:
- desarrollo prenatal y perinatal aparentemente normal
- desarrollo psicomotor aparentemente normal durante los primeros 5 meses después del nacimiento
- circunferencia craneal normal en el nacimiento
B. Aparición de todas las características siguientes después del período de desarrollo normal:
- desaceleración del crecimiento craneal entre los 5 y 48 meses de edad
- pérdida de habilidades manuales intencionales previamente adquiridas entre los 5 y 30 meses de edad, con el subsiguiente desarrollo de movimientos manuales estereotipados (p. ej., escribir o lavarse las manos)
- pérdida de implicación social en el inicio del trastorno (aunque con frecuencia la interacción social se desarrolla posteriormente)
- mala coordinación de la marcha o de los movimientos del tronco
- desarrollo del lenguaje expresivo
